Pages

Nanismul hipofizar


NANISMUL HIPOFIZAR

Def.Insuficienta dezvoltare somato-staturala datorita deficitului de STH,aparut in copilarie.

Etiopatogenie
-frecventa este mai mare la baieti decat la fete,raportul fiind de 7/1-3/1
  Defect somatotrop congenital
  Malformatii,anomalii congenitale care includ si celulele secretante de STH(agenezie,ectopie,hipoplazie,etc.)
  Leziuni dobandite:

Tumori hipotalamo-hipofizare-craniofaringiom,adenom hipofizar
Limfoame,leucemie
Infectii-meningite
Agenti fizici-iradiere,traumatisme craniocerebrale
Suferinta neonatala-prezentatie pelvina,circulara de cordon
Simptomatologie
-intarziere staturo-ponderala dar armonioasa
-masivul facial:
Slab dezvoltat-aspect de papusa,piele ridata,uscata
Voce pitigaiata
La baieti,organele genitale externe sunt mai mici decat normalul varstei
Intarziere pubertara(2-6ani)
Inteligenta normala
Investigatii
Radiografia de mana-intarziere in maturarea scheletala a oaselor carpiene cu 3-4 pana la 6-7 ani fata de cea cronologica
-scaderea densitatii osoase
-raportul varsta inaltimii/varsta osoasa este subunitar=0,75
Rdf.de craniu cu sa-sa mica,calcificari supra-sau/si intraselare,etc.
Biochimice-hipoglicemie spontana ce duce la convulsii si tulburari de comportament
-cresterea azotului ureic si a lipidelor serice
-scaderea creatininei si a hidroxiprolinei urinare
Determinari hormonale-1.test la insulina-0,05-0,10 u/kgc iv-se dozeaza STH inainte si dupa insulina-cand STH<10 mU/l=nanism;glicemia scade cu 30% fata de initial
2.test la arginina-0,25g/kgc iv in 5-10 min.=STH=15 mU/l=normal
3.test la clonidina-100mg/m2-se rcolteaza sange la 60 min.,cu dozarea STH
-etc.
Evolutie-deficitul se accentueaza cu varsta,raspunsul la terapie este proportional cu varsta
Recuperare,orientare profesionala
-se recomanda activitati cu consum mic de energie si evitarea contactului prelungit cu publicul
Tratament
-STH  sintetic /semisintetic-Norditropin 0,07-0,1UI/kgc-6-7 zile /sapt.;Genotropin-tratamentul peste varsta de 14 ani are rezultate mediocre
-steroizi anabolici 1 mg/kgc/luna,sub controlul varstei osoase
-in caz de infantilism-la barbati-testosteron-50-100mg/luna;la femei-la pubertate-estroprogestative

No comments:

Post a Comment