Tetralogia Fallot

Tetralogia Fallot

Def. Este un defect cardiac congenital in care sangele oxigenat se amesteca cu cel dezoxigenat in VS.

-10% din totalul bolilor de cord , cea mai ν intalnita boala cianogena

-este compusa din 4 anomalii anatomice:

 -Stenoza arterei pulmonare –leziunea cea mai importanta de care depind prognosticul si gravitatea formei clinice 

 -Comunicarea interventriculara –este larga si nerestrictiva

 -Dextropozitia aortei (deplasarea Ao de la minim pana la 50-75%)

 -Hipertrofia VD

Este un ex.tipic de sunt dreapta –stanga , volumul acestui sunt depinzand de gradul stenozei pulmonare si de rezistenta vasculara sistemica.Cea mai importanta consecinta a suntului este hipoxia tradusa clinic prin cianoza .Exista forme” roz “ de boala in perioada de sugar cand acesta  nu are cianoza dar pe masura ce creste , aceasta devine evidenta.

Etiologie

 -Rubeola in timpul sarcinii (sau alte infectii virale )

 -Nutritie prenatala foarte saraca

 -Consum de alcool la gravida

 -DZ matern necontrolat

 -Mama> 40 ani

Simptomatologie

 -Formele obisnuite de boala nu prezinta semne de IC in primul an de viata si nici cianoza in perioada de nou-nascut

 -Cianoza se instaleaza progresiv,inaintea varstei de 6 luni , initial la buze si unghii apoi devine evidenta si permanenta

 -Degete hipocratice

 -Dispnee, crize anoxice: crize de cianoza + tahicardie + tahipnee  cu maximul de incidenta intre 1- 4 ani asociate cu sincopa , uneori convulsii ; crizele sunt mai frecvente dimineata

 -Tegumente palide (prin vasoconstrictie periferica) sau cianotice

 -La ascultatie- suflu in sp.II-III i.c.stg.care se transmite in spate

Investigatii

 -Rdf.cardiopulm.-cord “in sabot”, hipervascularizatie pulmonara ,dextropozitia aortei

 -ECG-HVD

 -Ex.hematologic-poliglobulie-6-7 mil.GR/mm 3,Hb-20 g%,Ht-50-60%

 -Ecografia –de mare utilitate in dg.-aorta “calare “ pe septul interventricular , continuitate aortico-mitrala

 -Ecocardiografia Doppler-evidentiaza gradientul pulmonar si anomaliile arterei pulmonare 

 -Cateterismul si angiografia –indispensabile pentru bilantul preoperator

Tratament

 Medical-in crizele anoxice-oxigen, morfina subcutan,bicarbonat de sodiu in acidoza; medicamentul de electie ramane Propanolol i.v.

        -in perioada de nou-nascut –crizele de cianoza beneficiaza de perfuzii cu Prostaglandina E

 Chirurgical-anastomoza Blalock-Taussing-este o ATT intre a.subclavie si artera pulmonara ;se face la sugarii de varsta mica , cu greut.mica si forme anatomice dificile

         -dilatarea stenozei pulmonare cu balon gonflabil

         -reparatia completa –ideal in jurul varstei de 2 ani , pe cord deschis