Tetralogia Fallot
Def. Este un defect cardiac congenital in care sangele oxigenat se amesteca cu
cel dezoxigenat in VS.
-10% din
totalul bolilor de cord , cea mai ν intalnita boala cianogena
-este compusa
din 4 anomalii anatomice:
-Stenoza arterei pulmonare –leziunea cea mai
importanta de care depind prognosticul si gravitatea formei clinice
-Comunicarea interventriculara –este larga si
nerestrictiva
-Dextropozitia aortei (deplasarea Ao de la
minim pana la 50-75%)
Este un
ex.tipic de sunt dreapta –stanga , volumul acestui sunt depinzand de gradul
stenozei pulmonare si de rezistenta vasculara sistemica.Cea mai importanta
consecinta a suntului este hipoxia tradusa clinic prin cianoza .Exista forme”
roz “ de boala in perioada de sugar cand acesta
nu are cianoza dar pe masura ce creste , aceasta devine evidenta.
Etiologie
-Rubeola in timpul sarcinii (sau alte infectii
virale )
-Nutritie prenatala foarte saraca
-Consum de alcool la gravida
-DZ matern necontrolat
-Mama> 40 ani
Simptomatologie
-Formele obisnuite de boala nu prezinta semne
de IC in primul an de viata si nici cianoza in perioada de nou-nascut
-Cianoza se instaleaza progresiv,inaintea
varstei de 6 luni , initial la buze si unghii apoi devine evidenta si
permanenta
-Degete hipocratice
-Dispnee, crize anoxice: crize de cianoza +
tahicardie + tahipnee cu maximul de
incidenta intre 1- 4 ani asociate cu sincopa , uneori convulsii ; crizele sunt
mai frecvente dimineata
-Tegumente palide (prin vasoconstrictie
periferica) sau cianotice
-La ascultatie- suflu in sp.II-III
i.c.stg.care se transmite in spate
Investigatii
-Rdf.cardiopulm.-cord “in sabot”,
hipervascularizatie pulmonara ,dextropozitia aortei
-ECG-HVD
-Ex.hematologic-poliglobulie-6-7 mil.GR/mm
3,Hb-20 g%,Ht-50-60%
-Ecografia –de mare utilitate in dg.-aorta
“calare “ pe septul interventricular , continuitate aortico-mitrala
-Ecocardiografia Doppler-evidentiaza
gradientul pulmonar si anomaliile arterei pulmonare
-Cateterismul si angiografia –indispensabile
pentru bilantul preoperator
Tratament
Medical-in crizele anoxice-oxigen, morfina
subcutan,bicarbonat de sodiu in acidoza; medicamentul de electie ramane
Propanolol i.v.
-in perioada de nou-nascut –crizele de
cianoza beneficiaza de perfuzii cu Prostaglandina E
Chirurgical-anastomoza Blalock-Taussing-este o
ATT intre a.subclavie si artera pulmonara ;se face la sugarii de varsta mica ,
cu greut.mica si forme anatomice dificile
-dilatarea stenozei pulmonare cu balon
gonflabil
-reparatia completa –ideal in jurul
varstei de 2 ani , pe cord deschis
No comments:
Post a Comment