Leucemia acuta limfoblastica (LAL)

LEUCEMIA ACUTA LIMFOBLASTICA(LAL)

Este o proliferare clonala a precursorilor limfocitari;se recunoaste dupa criterii genetice si imunologice.

Etiopatogenie

     Anomaliile genetice  conduc la:

-        Proliferare crescuta celulara

-        Diminuarea diferentierii celulare

-        Apoptoza(moarte celulara programata)

-acestea determina o excesiva infiltrare si acumulare de limfoblasti in multiple organe,rezultand o insuficienta a hematopoezei normale si organomegalie

Apare cel mai des sub varsta de 10 ani.

Aspect clinic

-        Paloare medie sau accentuata,astenie

-        Petesii,echimoze,epistaxis sever sau HDS pana la soc hemoragic

-        Ap superficiale si profunde

-        Splenomegalie in 2/3 din cazuri

-        Durere osoasa spontana sau la
percutie,mers schiopatat

-        Scadere ponderala,febra,transpiratii

Date de laborator

-        pe leucograma ,nr.de leucocite este diferit la adulti si la copii:

-        La 10% din copii si la 17% din adulti,leucocitele sunt > 100000/mm 3

-        La 1/3 din cazuri=5000-10000/mm 3

-        La 1/3 din cazuri< 5000/mm 3

-        Anemie,trombopenie

-        Pe frotiul de sange periferic sau pe cel de maduva osoasa apar limfoblasti

-        La ex.citochimic :

-        Mieloperoxidaze negative

-        Coloratia cu PAS intens pozitiva

-        Coloratia SUDAN negativa

-        Coloratia pentru esteraze negative

Tratament

-        Inductia remisiunii-tratament continuu, 12 luni cu:Prednison,Vincristin,Adriablastina,L-asparaginaza,Etoposide

-        Mentinerea si consolidarea remisiunii-cu :Metothrexat,Purinethol,Prednison

-        Intensificarea tratamentului cand se folosesc scheme complexe

-        Profilaxia recaderii-se face cu Methotrexat intrarahidian sau /si cu iradiere

-        Tratament suportiv cu allopurinol (daca acidul uric este crescut)+hiperhidratare

-        Transplant medular dupa obtinerea unei remisiuni complete