Sindromul cushing

SINDROMUL CUSHING

Def.Expresia clinica a excesului cronic de glucocorticoizi,indifferent de cauza.
Clasificare/etiopatogenie
1.exogen-prin adm.de glucocorticoizi sau ACTH
2.endogen-ca urmare a unei disfunctii a:
CRS(adenom sau carcinom)
Hipofizei-cu hipersecretie de ACTH(boala Cushing)
Ca urmare  a secretiei de ACTH de la nivelul unei tumori non-hipofizare(sdr.de ACTH ectopic)
Boala Cushing
   Este cea mai frecventa forma a sdr.in special la femei,intre 20-40 ani.

Tablou clinic

  Obezitate-localizare facio-tronculara(facies” in luna plina”),in fosele supraclaviculare,dorsocervical(“bosa de bizon”)
  Modificari cutanate:
Tegumente subtiri,transparente
Cicatrizare dificila
Striuri purpurice abdominale sip e flancuri(aspect “in flacara”),frecvente la tineri
  Hirsutism-se asociaza cu acnee,hiperseboree
  Manifestari musculare-amiotrofie,scaderea fortei musculare mai intens proximal si la membrele inferioare
  Osteoporoza-asociata cu fracturi patologice ,tasari vertebrale
  Manifestari cardiovasculare-HTA medie,bine tolerate
  Disfunctii gonadice:
La femei-amenoree asociata cu infertilitate
La barbati-scaderea libidoului,tulburari de dinamica sexuala
  Manifestari renale-litiaza renala,sdr.poliuro-polidipsic
  Manifestari digestive-UG este mai frecvent
  Manifestari neuro-psihice:
Manifestari radiculare:datorate compresiunilor radiculare
Modificari psihice:iritabilitate,tulburari de memorie si concentrare,anxietate,insomnie,euforie
Investigatii
  Masurarea cortizolului liber urinar(normal=30-80µg/zi)-in Cushing >150µg/zi
  Evaluarea capacitatii unei doze fiziologice de dexametazona de a inhiba secretia de cortizol –se face prin:
Frenaj overnight(nocturn)cu dexametazona (1 mg la ora 23)-normal ,cortizolul plasmatic scade< 5µg/dl;in Cushing,ramane crescut>10µg
Testul la dexametazona cu doza mica(2 mg×2 zile)-normal,17-OH CS si cortizolul scad cu peste 50%;un raspuns normal exclude dg.de Cushing
  CT,RMN-vizualizeaza adenoamele
  Dozarea selectiva a ACTH
Tratament
Este indreptat catre hipofiza pentru a corecta hipersecretia de ACTH.
  Chirurgical-adenomectomie transsfenoidala,hipofizectomie transsfenoidala
  Radioterapie-cand chirurgia este ineficienta-se face cu Co 60,cu particule grele
  Medicamentos-niciodata de prima intentie
Evolutie-prognostic ameliorat,totusi rata de supravietuire este mai mica decat a subiectilor normali