Feocromocitomul

Feocromocitomul

Este o tumora derivata din celulele cromafine ale medulosuprarenalei capabile sa secrete amine biogene si peptide,inclusiv adrenalina,noradrenalina si dopamina.
Etiopatogenie/clasificare
  sporadic-tumora unica in SR dr.
  familial-singur sau asociat cu alte tumori endocrine multiple
Tablou clinic
  HTA paroxistica:

Debut brutal,declansata de effort fizic,masa copioasa,medicamente(histamine,metoclopramida,etc.)
Valori foarte mari depasind uneori posibilitatile de masurare
Se asociaza cu cefalee,tahicardie,transpiratii,paloare,anxietate marcata
Sfarsitul crizei este dominat de senzatie de epuizare,bradicardie reflexa,hipotensiune
Criza dureaza de la cateva minute la cateva ore,de cateva ori pe saptamana
  HTA permanenta-severa,refractara la tratament
  Hipotensiune ortostatica
  Angina pectorala,infarct miocardic,aritmii
  Greata,varsaturi,dureri abdominale
  DZ,policitemie,hiperparatiroidism
Investigatii
  Dozare de catecolamine urinare libere-crescute
  Dozarea  metabolitilor urinari ai catecolaminelor(AVM=acid vanilmandelic,MET=metanefrine)
  Testul la fentolamina(Regitina)=α-blocant  cu actiune rapida,duce la scaderea rapida a TA
  Testul presor la rece-normal,imersia mainilor in apa la 4 grade duce la cresterea TA;in feocromocitom ,TA nu se modifica
  Ecografia,CT,RMN,scintigrama marcata cu I 131
Tratament-obiective:
Distrugerea sursei de catecolamine(tumora,MTS)
Neutralizarea efectelor excesului de catecolamine
-tipuri de medicamente utilizate:
Alfa-blocante-fentolamina,prazosin
Beta-blocante-dupa adm.de alfa-blocante(propanolol)
Inhibitori ai sintezei de catecolamine(metirozina)-asociati cu alfa-blocante
Antiaritmice,diuretice,antidiabetice
-tratamentul crizei hypertensive:
Fentolamina -1-5 mg i.v.,ce se repeta la 30 min.in functie de valorile TA
Nitroprusiat de Na -1 µg/kg/min.i.v.(in microperfuzie)
-chirurgical-este mult mai riscant decat la alte tumori:
Preoperator: cu 1-2 sapt.inainte de operatie,se incepe cu alfa-blocante,crescand treptat doza
Intraoperator-premedicatie(diazepam,scopolamina);intraoperator:fentolamina 5 mg/ora i.v.sau in perfuzie,umplere volemica,trusa pt.prevenirea hTA(noratrinal)
Extirparea uneia sau a ambelor SR
Postoperator-continuarea monitorizarii,umplere lichidiana,evitarea hipoglicemiei
Prognostic-rezectia completa a tumorii vindeca HTA in 75% din cazuri,iar 25% restanta raspunde la antihypertensive uzuale