Bolile congenitale ale inimii.

BOLILE CONGENITALE ALE INIMII

Cardiopatiile congenitale sunt afectiuni datorate unor malformatii cardiovasculare produse in viata intrauterina.

Etiologie: ereditatea, infectiile (rubeola, toxoplasma etc.), unele medicamente (citostatice, imunosupresive), defecte amniotice etc.

Clasificare. In functie de prezenta cianozei, se deosebesc doua grupe de cardiopatii congenitale:

1)cianogene; 2) necianogene

1. C.C. CIANOGENE – TETRALOGIA FALLOT

Tetralogia Fallot se caracterizeaza prin asocierea: a) DSV (defect septal ventricular); b) dextropozitia aortei; c) stenoza pulmonara (SP) d) hipertofie de ventricul drept (HVD).

Simptomatologie

a)dispnee de efort, b) “crize hipoxice”, manifestate prin accentuarea cianozei, tahipnee, sincopa si chiar convulsii , declansate de efort, plans sau supt, la copiii in primii 2-4 ani de viata.

Obiectiv: cianoza inca de la nastere, de intensitate variata; intarziere in crestere; bombarea regiunii sternale inferioare; suflu sistolic parasternal stang

Tratamentul este complex, pe cale chirurgicala.

2. C.C. NECIANOGENE - cu sunt stanga-dreapta

Se caracterizeaza printr-o comunicare intre inima stanga si inima dreapta sau intre circulatia sistemica si cea pulmonara, deci suntul este orientat de la stanga la dreapta si in consecinta, fara cianoza.

A) DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR

DSV este malformatia caracterizata prin lipsa unei portiuni a septului interventricular, ceea ce determina comunicarea directa intre cei doi ventriculi, directia suntului fiind S – D.

Simptomatologie

Cand DSV este mic avem absenta simptomelor, aspect fizic normal si un suflu sistolic spatiul III-IV stang, de intensitate relativ mare. In DSV mare, pacientul prezinta dispnee, palpitatii, dezvoltare fizica intarziata, cord marit de volum si suflu sistolic , mai putin intens. Prognosticul este sever. 2

B) DEFECTUL SEPTAL ATRIAL

DSA se caracterizeaza prin existenta unui orificiu in septul interatrial, cu sunt S – D initial.

Simptomatologia se datoreaza in principal hipertensiunii pulmonare (HTAP) – dispnee, palpitatii. Cianoza apare tardiv, dupa inversarea suntului. Exista un suflu sistolic in focarul pulmonarei.

C) PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

PCA este malformatia caracterizata prin persistenta, dupa nastere, a comunicarii dintre aorta si artera pulmonara, prin canalul Botal existent, in mod normal, numai in viata intrauterina.

Tulburarile functionale apar o data cu instalarea HTAP – dispnee, palpitatii, lipotimii. La ascultatie exista un suflu sistolo-diastolic (“suflu de masina” sau “suflu in tunel”)

CARDIOPATII CONGENITALE OBSTRUCTIVE - COARCTATIA AORTEI

Reprezinta o ingustare congenitala a aortei toracice. Consecintele hemodinamice sunt urmatoarele: 1) HTA in sistemul arcului aortic (membre superioare); 2) hipotensiune la membrele inferioare. Simptomatologia este data de HTA (cefalee, ameteli); HTA la membrele superioare, cu puls radial amplu si hipotensiune la membrele inferioare, cu diminuarea si chiar disparitia pulsului femural.

ARITMII CARDIACE

Aritmiile cardiace pot avea drept cauza: tulburarile de ritm cardiac si tulburarile de conducere atrio-ventriculara.

TULBURARILE DE RITM CARDIAC

TAHICARDIA SINUSALA – reprezinta accelerarea ritmului cardiac peste valorile normale admise. La adult , frecventa se situeaza intre 100-180/min, iar la nou nascut poate depasi 200/min.

Cauze: la persoanele normale – anxietate, efort fizic, distonii neurovegetative, dupa cafea, ceai, alcool si tutun; in stari patologice - hipertiroidie, boli febrile, insuficienta cardiaca, stair de soc, miocardite, endocardite, pericardite, anemii; deasemeni dupa unele medicamente.

Clinic: ritm cardiac frecvent si regulat.

Tratamentul pentru tahicardia fiziologica este reprezentat de beta-blocanti cu actiune prelungita de tipul atenolol, metoprolol.

BRADICARDIA SINUSALA

Ritmul cardiac determinat de nodulul sinusal variaza intre 40-60/min.

Cauze: la persoane sanatoase – sportivi, cei care desfasoara o munca fizica grea, in somn, distonie neurovegetativa; in stari patologice – hipotiroidie, hipertensiune intracraniana, icter mecanic, infarct miocardic, tulburari electrolitice (hiperkaliemie); dupa unele medicamente – digitala, betablocante.

Clinic: ritm rar, regulat, care se accelereaza la efort.

EXTRASISTOLELE

Extrasistola reprezinta o contractie a inimii determinata de un impuls, care are punct de plecare un focar ectopic. Aceasta inseamna ca impulsul nu pleaca din nodulul sinusal. In acest caz sistola cardiaca apare intotdeauna mai devreme decat ar trebui sa apara urmatoarea sistola normala a cordului. 3

In functie de pozitia focarului ectopic, extrasistolele vor fi : a) supraventriculare – cand focarul ectopic este situat deasupra sau in interiorul septului atrio-ventricular

b) ventriculare – cand focarul ectopic este situat la nivel ventricular.

Apar dupa consum de cafea, alcool, fumat, surmenaj, emotii, postprandial, miocardite, cardiopatie ischemica, infarct, cardita reumatismala, cardiopatie hipertensiva, administrare de droguri, hipertiroidism, tulburari electrolitice (hipercalcemie, hiperpotasemie).

TAHICARDIA PAROXISTICA

TP este o tulburare de ritm caracterizata printr-o frecventa cardiaca crescuta, peste 160-180/min, cu ritm regulat, care survine in atacuri ce apar brusc, dureaza un timp variabil si au un sfarsit brusc.

TP poate fi: a) supraventriculara si b) ventriculara.

Simptomatologie: palptatii, dureri precordiale, ameteli, cefalee, lipotimie, chiar sincopa.

Obiectiv: TA scazuta, puls rapid, regulat si mic.

Tratament: utilizarea manevrei vagale (compresia sinusului carotidian); administrarea intravenoasa de droguri antiaritmice: adenozina, verapamil, propranolol, metoprolol.

FIBRILATIA ATRIALA

FA este o aritmie in care activarea atriala este desincronizata, sub forma unor unde foarte frecvente (peste 400-500/min), neregulate si superficiale. Practic dispare sistole atriala.

Cauze: valvulopatii (mai frecvent SM), cardiopatie ischemica, hipertiroidism, cardiopatie hipertensiva, embolii pulmonare, boli infectioase, etc.

Prin disparitia sistolei auriculare, in FA scade umplerea ventriculara si deci scade debitul cardiac si, deasemeni, se creeaza conditii favorabile formarii de trombi auriculari.

Simptomatologia este in functie de modul de debut al FA si de frecventa ventriculara. In FA paroxistica, cu frecventa ventriculara crescuta, apar palpitatii, dispnee, anxietate. FA cronica, cu frecventa ventriculara normala, este, de obicei, bine tolerata.

Clinic exista aritmie completa si deficit de puls (frecventa batailor la inima mai mare decat pulsul radial), cu puls neregulat si amplitudine inegala.

Tratamentul - in urgenta (FA paroxistica)fibrilatia este redusa prin electroconversie. Cand bolnavul este stabilizat hemodinamic, se poate face reducere medicamentoasa cu procainamida sau amiodarona.

FLUTTERUL AURICULAR

FlA este asemanator cu FA, fiind caracterizat prin contractii auriculare cu ritm regulat si cu o frecventa in jur de 300/min, din care numai o parte se transmit la ventriculi (2/1, 3/1, 4/1), in mod regulat sau neregulat.

Cauzele si simptomele sunt aceleasi cu ale fibrilatiei atriale.

Obiectiv vom avea un ritm cardiac regulat sau, mai rar, neregulat, tahicardic sau nu.

FIBRILATIA VENTRICULARA

FV reprezinta cea mai severa tulburare de ritm si cauza cea mai frecventa a mortii subite cardiace. Ventriculii in fibrilatie se contracta parcelar, anarhic, cu o frecventa foarte mare, fiind incapabili sa realizeze sistola ventriculara, cu consecinte hemodinamice catastrofale: incetarea functiei pompei cardiace, prabusirea debitului cardiac si a TA.

Cauze: cardiopatie ischemica, traumatisme toracice, electrocutare, interventii chirurgicale pe cord, substante anestezice, etc. 4

Simptome: pierderea constientei, midriaza, convulsii, TA prabusita, disparitia pulsului si a zgomotelor cardiace; daca criza depaseste 4 minute, suferinta cerebrala devine ireversibila.

Conversia la ritmul sinusal a flutterului atrial se face prin soc electric exern de urgenta. Deasemeni se pot administra droguri antiaritmice: chinidina, procainamida, flecainida, propafenona.

TULBURARI DE CONDUCERE

Reprezinta consecinta blocarii partiale sau complete a excitatiei la nivelul uneia sau mai multor ramuri sau fascicule ale sistemului de conducere.

TULBURARI DE CONDUCERE ATRIO-VENTRICULARE

Tulburarile de conducere constau in diminuarea vitezei de transmitere a stimulului sau transmiterea intermitenta sau blocarea completa a transmiterii intr-un anumit teritoriu cardiac.

Cauze: leziuni inflamatorii, cardiopatie ischemica, HTA, cardiomiopatii, valvulopatii (SA), tulburari hidroelectrolitice, intoxicatii medicamentoase.

Tulburarile de conducere se pot clasifica:

1) dupa intensitatea deprimarii conducerii stimulului – bloc de gradul I (bloc a-v simplu), bloc de gradul II (partial) si bloc de gradul III (complet)

2) dupa sediul la care se realizeaza tulburarea de conducere – bloc sino-atrial (blocarea propagarii stimulului din nodulul sinusal catre auriculul drept), blocuri atrio-ventriculare (a-v) si blocuri intraventriculare (de ramura).

In blocul sino-atrial, pe ecg apar, intermitent, pauze electrice (absenta undei P si a complexului QRS).

In blocul a-v de gradul I are loc o prelungire a timpului de conducere a-v, care se recunoaste ecg prin prelungirea intervaluluiPQ.

In blocul a-v de gradul II, pe langa deprimarea conducerii, se inregistreaza , intermitent sau constant, blocarea completa a acesteia, pe traseul ecg existand mai putine complexe QRS decat unde P.

Blocul a-v de gradul III (total, complet) se caracterizeaza prin faptul ca nici un impuls atrial nu se transmite la ventriculi, activitatea acestora fiind preluata de un centru propriu, astfel incat activitatea atriala si cea ventriculara se desfasoara in mod independent una de alta: undele P se succed cu o frecventa proprie (de ex. max 70/min), iar complexele QRS au o frecventa mult mai mica decat cea a undelor P (de ex, 30/min).

Simptomatologia blocului este dependenta, in mare masura, de severitatea bradicardiei si variaza de la simple ameteli pana la pierderea constientei. Oprirea activitatii centrului idioventricular determina aparitia sindromului Adam-Stokes, caracterizat prin pierderea constientei, stop respirator si convulsii.

Obiectiv pacientul prezinta bradicardie accentuata (20-40/min), fixa ( nu se modifica la efort) si cu ritm regulat.

Tratamentul este chirurgical si presupune implatarea de pace-maker cardiac.

TULBURARI DE CONDUCERE INTRAVENTRICULARE

Blocarea se realizeaza la nivelul unor ramuri sau fascicule ale sistemului de conducere intraventricular.

Cauze: cardiopatii organice (ischemica, hipertensiva, reumatica, congenitala), cardiomiopatii, tulburari electrolitice, intoxicatii medicamentoase.

Cele mai cunoscute sunt blocurile de ramura, drept si stang. Diagnosticul se pune electrocardiografic.